Νευρίνωμα

Neurinoma-νευρίνωμα-PLAKAS-ΧΕΙΡΟΥΡΓΟΣ-ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ-401

ΑΚΟΥΣΤΙΚΟ ΝΕΥΡΙΝΩΜΑ / ΑΙΘΟΥΣΑΙΟ ΣΒΑΝΝΩΜΑ

Το ακουστικό νευρίνωμα, επίσης γνωστό ως αιθουσαίο σβάννωμα είναι ένας καλοήθης και συνήθως βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος, ο οποίος αναπτύσσεται στο κύριο (αιθουσαίο) νεύρο που οδηγεί από το εσωτερικό αυτί στον εγκέφαλο. Οι κλάδοι αυτού του νεύρου (στατικοακουστικό και αιθουσαίο) επηρεάζουν άμεσα την ισορροπία και την ακοή του ασθενούς. Έτσι, η πίεση από ένα ακουστικό νευρίνωμα, μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα, όπως η απώλεια της ακοής, οι εμβοές στο αυτί και η αστάθεια κατά τη βάδιση.

Το ακουστικό νευρίνωμα συνήθως προκύπτει από τα κύτταρα Schwann, τα οποία καλύπτουν το συγκεκριμένο νεύρο και αναπτύσσεται πολύ αργά ή και καθόλου. Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις ασθενών μπορεί να συμβεί το αντίθετο, δηλαδή να αναπτυχθεί πιο γρήγορα και να γίνει αρκετά μεγάλο, με αποτέλεσμα να πιέζει τον εγκέφαλο και να επηρεάζει τις ζωτικές λειτουργίες.

Η αντιμετώπιση του ακουστικού νευρινώματος περιλαμβάνει την τακτική παρακολούθηση, την στερεοτακτική ακτινοβολία και την χειρουργική αφαίρεση.

Ακουστικό νευρίνωμα: ποια είναι τα σημεία & συμπτώματα

Τα προειδοποιητικά σημεία και συμπτώματα του ακουστικού νευρινώματος είναι συχνά ανεπαίσθητα και μπορεί να χρειαστούν πολλά χρόνια για να αναπτυχθούν. Συνήθως προέρχονται από τις επιδράσεις του όγκου στα νεύρα της ακοή και της ισορροπίας. Προβλήματα μπορεί επίσης να προκαλέσει η πίεση από τον όγκο στα γειτονικά νεύρα, που ελέγχουν τους μύες του προσώπου και την αίσθηση σε αυτό (προσωπικό νεύρο και τρίδυμο νεύρο), στα γειτονικά εγκεφαλικά αγγεία ή τις δομές του εγκεφάλου. Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται, μπορεί να προκαλέσει αισθητά ή σοβαρά κλινικά σημεία και συμπτώματα.

Τα πιο συνηθισμένα προειδοποιητικά σημεία και συμπτώματα του ακουστικού νευρινώματος περιλαμβάνουν:

  • Απώλεια ακοής, συνήθως σταδιακή -αν και σε ορισμένες περιπτώσεις είναι ξαφνική- που εμφανίζεται μόνο στη μία πλευρά ή είναι πιο έντονη στη μία πλευρά

  • Εμβοές στο προσβεβλημένο αυτί

  • Αστάθεια ή / και απώλεια ισορροπίας

  • Ζάλη / ίλιγγος

  • Αιμωδίες προσώπου και πολύ σπάνια αδυναμία ή απώλεια κινητικότητας

Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να αναπτυχθεί αρκετά, ώστε να συμπιέσει το εγκεφαλικό στέλεχος και να γίνει απειλητικό για τη ζωή.

Ακουστικό νευρίνωμα: ποιες είναι οι αιτίες που ευθύνονται για την εμφάνισή του

Το πιο κύριο αίτιο των ακουστικών νευρινωμάτων φαίνεται πως είναι ένα δυσλειτουργικό γονίδιο στο χρωμόσωμα 22. Κανονικά αυτό το γονίδιο παράγει μία ογκοκατασταλτική πρωτεΐνη, η οποία βοηθά στον έλεγχο της ανάπτυξης των κυττάρων Schwann, που καλύπτουν τα νεύρα. Η ακριβής αιτία που προκαλεί τη δυσλειτουργία αυτού του γονιδίου δεν είναι ξεκάθαρη και στις περισσότερες περιπτώσεις ακουστικού νευρώματος, δεν υπάρχει αναγνωρίσιμη αιτία. Αυτό το δυσλειτουργικό γονίδιο ευθύνεται επίσης για τη Νευροϊνωμάτωση τύπου 2, μια σπάνια διαταραχή, που συνήθως συνεπάγεται την ανάπτυξη όγκων στα νεύρα της ισορροπίας και στις δύο πλευρές του εγκεφάλου των ασθενών (αμφίπλευρα αιθουσαία σβάννωματα).

Ακουστικό νευρίνωμα: Παράγοντες κινδύνου

Νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF2)

Ο μόνος επιβεβαιωμένος παράγοντας κινδύνου για το ακουστικό νευρίνωμα, είναι όταν ο ένας από τους δύο γονείς πάσχει από τη σπάνια γενετική διαταραχή που ονομάζεται νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Ωστόσο η νευροϊνωμάτωση τύπου 2, αντιπροσωπεύει περίπου το 5% των περιπτώσεων ακουστικού νευρινώματος.

Σήμα κατατεθέν της νευροϊνωμάτωσης τύπου 2, είναι η ανάπτυξη μη καρκινικών όγκων στα νεύρα ισορροπίας (αιθουσαία) και στις δύο πλευρές του εγκεφάλου, καθώς και σε άλλα νεύρα.

Η νευροϊνωμάτωση τύπου 2 (NF2) είναι γνωστή ως αυτοσωμική κυρίαρχη διαταραχή, που σημαίνει ότι η μετάλλαξη μπορεί να μεταδοθεί μόνο από έναν γονέα (κυρίαρχο γονίδιο). Κάθε παιδί ενός προσβεβλημένου γονέα έχει 50-50 πιθανότητες να το κληρονομήσει και να εμφανίσει τη συγκεκριμένη διαταραχή.

Ακουστικό νευρίνωμα : τι επιπλοκές ενδέχεται να προκύψουν

Ένα ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να προκαλέσει ποικίλες μόνιμες επιπλοκές, στις οποίες περιλαμβάνονται:

  • Απώλεια της ακοής

  • Αιμωδίες και αδυναμία του προσώπου

  • Δυσκολίες στην ισορροπία / Αστάθεια

  • Εμβοές στα αυτιά

Μεγάλοι όγκοι μπορεί να πιέσουν το νωτιαίο μυελό, εμποδίζοντας την κανονική ροή του υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Σε αυτή την περίπτωση, το εγκεφαλονωτιαίο υγρό μπορεί να αυξηθεί στον εγκέφαλο (υδροκεφαλία), αυξάνοντας την πίεση μέσα στο κρανίο του ασθενή.

Ακουστικό νευρίνωμα: πως αντιμετωπίζεται

Το ακουστικό νευρίνωμα αντιμετωπίζεται συντηρητικά / παρακολούθηση ή επεμβατικά:

  • Συντηρητικά, με την διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας και ακουογράμματος ανά τακτά χρονικά διαστήματα, για να ελέγχεται ο ρυθμός της ανάπτυξής του και το κατά πόσο έχει επηρεάσει ή όχι την ακοή.

  • Με στερεοτακτική ακτινοχειρουργική προκειμένου να μειωθεί η αιμάτωση και κατά συνέπεια το μέγεθος και ο ρυθμός ανάπτυξης του όγκου και με

  • Μικροχειρουργική αφαίρεση μέσω κρανιοτομίας οπισθοσιγμοειδικής, η οποία δίνει και την οριστική λύση στο πρόβλημα.